O que é polineuropatia de estágio 1 ou 2?

Disfunção de mielina

As neuropatias por disfunção da mielina (desmielinizantes) resultam mais frequentemente de uma resposta imunitária para infecciosa desencadeada por uma bactéria encapsulada (p. ex., Campylobacter sp), vírus (p. ex., vírus entérico, influenza, HIV) ou vacinas (p. ex., vacina contra influenza). Presumivelmente, os antígenos nesses agentes apresentam reação cruzada com antígenos no sistema nervoso periférico, causando uma resposta imunitária (celular, humoral ou ambas) que culmina com vários graus de disfunção da mielina.

Nos casos agudos (p. ex., na síndrome de Guillain-Barré), podem ocorrer fraqueza rapidamente progressiva e insuficiência respiratória. Na polineuropatia crônica inflamatória desmielinizante crônica (PDIC), os sintomas podem recidivar ou progredir em meses e anos.

A disfunção da mielina geralmente resulta em distúrbios das fibras sensoriais grossas (parestesias), fraqueza muscular significativa superior à esperada pelo grau de atrofia e diminuição significativa dos reflexos. A musculatura do tronco e os nervos cranianos podem ser envolvidos. A desmielinização ocorre geralmente na extensão completa do nervo, produzindo sintomas distais e proximais. Podem ocorrer assimetrias de lado a lado e as porções superiores do corpo podem ser afetadas antes das porções distais ou vice-versa. A massa e o tônus muscular são relativamente preservados.

Comprometimento do vasa nervorum

As axonopatias tendem a ser distais; podem ser simétricas ou assimétricas.

As axonopatias simétricas resultam com mais frequência de doenças tóxico-metabólicas. As causas comuns incluem:

A axonopatia pode decorrer de deficiências nutricionais (com mais frequência de tiamina, vitamina B6, vitamina B12 ou vitamina E) ou da ingestão excessiva de vitamina B6 ou de bebidas alcoólicas. As causas metabólicas menos comuns são: hipotireoidismo, porfiria, sarcoidose e amiloidose. Outras causas incluem certas infecções (p. ex., doença de Lyme), fármacos (p. ex., óxido nítrico) e exposição a certos agentes químicos (p. ex., agente laranja, n-hexano) ou metais pesados (p. ex., chumbo, arsênico, mercúrio).

Na síndrome paraneoplásica, associada a carcinoma de pequenas células pulmonares, a perda das raízes dos gânglios dorsais e de seus axônios sensitivos resulta em neuropatia sensorial subaguda.

A disfunção axônica primária pode se iniciar com sintomas de disfunção de fibras finas, grossas ou ambas. Em geral, a neuropatia resultante apresenta distribuição distal simétrica em luva e meia; afeta de modo uniforme as extremidades inferiores antes das superiores e progride simetricamente das áreas distais para as proximais.

A axonopatia assimétrica pode resultar de doenças vasculares ou para infecciosas.

Diagnóstico

Independentemente dos achados clínicos, EMG ou estudos da condução nervosa são necessários para classificar o tipo de neuropatia. No mínimo, EMG de ambas as extremidades inferiores deve ser realizada para determinar a assimetria e a extensão completa da perda axônica.

Como a EMG e os estudos de condução nervosa avaliam principalmente fibras grossas mielinizadas nos segmentos distais dos membros, a EMG pode ser normal em pacientes com disfunção de mielina proximal (p. ex., início da síndrome de Guillain-Barré) e em pacientes com disfunção primária de pequenas fibras. Nesses casos, exames sensoriais quantitativos e/ou testes autonômicos ou biópsia cutânea com punção podem ser realizados, dependendo dos sintomas de apresentação.

Exames laboratoriais

Os exames laboratoriais de referência para todos os pacientes são:

Alguns médicos incluem eletroforese de proteínas séricas. A necessidade de outros exames é determinada pelo subtipo de polineuropatia. Quando a EMG e a diferenciação clínica são inconclusivas, são necessários exames para todos os subtipos.

A abordagem aos pacientes com neuropatias com disfunção aguda de mielina é a mesma dos pacientes com síndrome de Guillain-Barré; a capacidade vital forçada é medida para verificar a presença de insuficiência respiratória incipiente. Nas disfunções aguda e crônica de mielina, realizam-se exames para doenças infecciosas e disfunção imunitária, incluindo exames de hepatite e HIV e eletroforese de proteínas do soro. A punção lombar também deve ser realizada; a disfunção de mielina decorrente de resposta autoimune costuma causar dissociação albuminocitológica: aumento de conteúdo de proteína no LCR (> 45%), mas contagem de leucócitos normal (≤ 5/μl).

No comprometimento das vasa nervorum e nas polineuropatias axônicas assimétricas, devem ser realizados exames para estados de hipercoagulabilidade ou vasculite parainfecciosa ou autoimune, em particular se sugeridos pelos achados clínicos; o mínimo consiste em:

Outros exames dependem da causa suspeita:

Normalmente faz-se biopsia do nervo sural afetado. Pode-se fazer a biopsia de um músculo adjacente ao nervo sural biopsiado, ou quadríceps, bíceps braquial ou deltoide. O músculo deve apresentar fraqueza moderada que ainda não foi avaliada por EMG com agulha (para evitar a interpretação errônea de artefatos da agulha). A anormalidade é determinada com mais frequência se o músculo contralateral apresentar anormalidades na EMG, particularmente se a neuropatia for um tanto simétrica. As biópsias de nervo tendem a ser mais úteis em axonopatias simétricas e assimétricas, mas são particularmente úteis nas axonopatias assimétricas.

Se os exames iniciais não identificarem a causa das axonopatias distais simétricas, um exame de urina de 24 h é realizado para pesquisa de metais pesados, sendo efetuada a eletroforese de proteínas na urina. Se houver suspeita de intoxicação crônica por metais pesados, o exame de pelos pubianos ou axilares pode ajudar.

A história e o exame físico devem determinar se são necessários exames para identificar outras causas.

Tratamento